Синдром Иценко-Кушинга

Гиперкортицизм: что это такое у людей?

Синдром Иценко-Кушинга – это целый комплекс патологических симптомов, который возникает при избытке в организме гормонов надпочечников (кортизола). Это полиэтиологическая патология, а это значит, что совершенно различные причины, происходящие в организме человека, могут вызывать так называемый гиперкортицизм (избыток тех самых гормонов).

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга : отличия

При такой патологии, как синдром Иценко-Кушинга, история болезни может быть различна и состоять из различных факторов, вызывающих такое состояние.

Гиперкортицизм функциональный: что это? Синдром Иценко-Кушинга возникает на фоне нарушений деятельности и функционирования гипоталамо-гипофизарной системы возникает гиперсекреция адренокортикотропного гормона (АКТГ), который я является стимулятором работы коры надпочечников, которая и продуцирует избыточное количество кортизола.

Второй вариант развития гиперкортицизма при вышеуказанном синдроме – это выявление новообразований в коре надпочечников. Опухолевое образование и является провокаторов синтеза избыточного количества кортизола.

Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга: что это такое? Это третий вариант развития повышенного уровня кортизола в организме человека, так называемый гиперкортицизм эндогенный. Данное состояние развивается при длительном приеме медикаментозных препаратов в виде глюкокортикоидов, которые сами по себе вызывают избыточную концентрацию в крови данных гормонов. Именно в результате таких назначений и возникает гиперкортицизм ятрогенный.

Болезнь Иценко-Кушинга также проявляется в гиперпродукции глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников, однако в данном случае причиной данной гиперпродукции являются аденомы гипофиза, которые и стимулируют избыточную выработку адренокортикотропного гормона.Около 80% случаев избытка кортизола в человеческом организме обусловлены именно болезнью, а не синдромом.

Увеличенный синтез глюкокортикоидов ведет к ряду патологических процессов, происходящих в органах и тканях организма.

Гиперкортицизм запускает ряд катаболических эффектов. Возникает распад белковых элементов в костно-суставной, мышечной системе (сердечная мышца затрагивается также), в органах и тканях впоследствии идет атрофия структур.

Также кортизол увеличивает процессы глюкогенеза, а также всасывание глюкозы в кишечнике, это и запускает процесс развития стероидного сахарного диабета.

Нарушается жировой обмен, что способствует формированиям жировых отложений в области лица.

Довольно схожую картину имеет и болезнь и синдром Иценко-Кушинга, фото до и после заболевания достаточно наглядно показывают эту картину.

Почки также не остаются не затронутыми данными влияниями гормонов. Вследствие происходящих процессов на тканевом уровне результатом являются гипокалиемия и гипернатриемия, то есть снижение содержания ионов калия, и, наоборот, повышенное содержание ионов натрия.

Как результат вышеуказанных изменений довольно сильно страдает миокард – сердечная мышца, в котором происходят такие процессы, как сердечная недостаточность, аритмии различных форм.

Как видно, излишек глюкокортикоидов в организме человека ведет к полиорганной дисфункцией, которая чревата довольно опасными последствиями, которые могут заканчиваться летальным исходом.

Среди наиболее часто встречающихся патологий, вызванных избыточной продукцией кортизола, можно выделить:

• Инфаркты мозга, которые могут иметь как ишемический, так и геморрагический характер;
• Инфаркты миокарда (сердечной мышцы);
• Сердечная недостаточность, доходящая до стадии декомпенсации, состояния, при котором сердце просто не справляется с нагрузкой;
• Почечная недостаточность, которая также может достигать стадии декомпенсации;
• Выраженный остеопороз, который чреват переломами костей;
• В силу значительного снижения иммунных свойств организма могут возникать тяжелые инфекционные осложнения в виде, пневмоний, пиелонефритов, миокардитов, грибковых поражений органов и тканей. Такие состояния могут закончиться и сепсисом – генерализацией инфекции.

Женщины с гиперкортицизмом, конечно же, могут забеременеть и выносить ребенка, однако, большинство таких беременностей заканчиваются прерыванием в виде самопроизвольных абортов и замерших беременностей.

При ранней диагностике (исследование на синдром Иценко-Кушинга в начале его развития) и своевременном лечении прогнозы для жизни таких пациентов благоприятные. Однако, при игнорировании своего состояния либо идентификации процесса в более тяжелой стадии в организме происходят необратимые изменения, которые, к сожалению, могут вести к летальному исходу.

Гиперкортицизм: мкб 10

Проявления гиперкортицизма классифицируются в разделе E24 международной классификации.

E24.0 –под данным шифром скрывается именно болезнь Кушинга, которая обусловлена гипофизарными факторами, то есть повышенное количество глюкокортикоидов возникает при условии повышенного выделения адренокортикотропного гормона.

E24.2 – это проявления синдрома Иценко-Кушинга вследствие применения медикаментозных средств.

E24.3 – эктопический АКТГ-синдром, обусловленный внегипофизарным источниками синтеза адренокортикотропного гормона.

E24.4 – синдром гиперкортицизма, который вызван влиянием алкоголя.

Гиперкортицизм симптомы у женщин

• Наиболее распространенный симптомом, который встречает практически у всех больных с данным патологическим состоянием, является ожирение. Оно отличается неравномерным распределением жира относительно тела человека. Больше всего их находится в области лица, шеи, грудной клетки и живота. В то же время ноги практически не имеют отложений. Лицо характеризуется округлыми контурами, как его еще называют лунообразным, кожа имеет багровый оттенок.
• Синдром Иценко-Кушинга симптомы у женщин (фото прилагается) вызывает в виде повышенного оволосения на лице, нарушения менструального цикла, бесплодия.
• Вследствие атрофических процессов в мышцах происходит формирование грыж, в том числе белой линии живота, увеличение живота из-за мышечной гипотонии, скошенные ягодицы, гипотрофия мышц бедер и голеней.
• Кожа с мраморным оттенком, выявляются гиперпигментированные участки.
• Вследствие остеопороза формируются различные искривления позвоночного столба в виде сколиозов, кифозов. Наблюдаются частые переломы.
• Вследствие вовлечения миокард в процессе наблюдаются кардиомиопатии, экстрасистолии, гипертензивные расстройства, сердечная недостаточность.

Синдром Иценко-Кушинга: диагностика

Основной задачей в диагностике гипекортицизма является найти источник избыточного поступления их в организм. Конечно же, перед этим необходимо удостовериться в том, что данные гормоны не поступают в организм экзогенно с лекарственными препаратами.

Гиперкортицизм диагностика. Диагностику начинают с проведения следующих мероприятий:

Идентификация выделения кортизола в моче за сутки;

Необходимо выполнение малой дексаметазоновой пробы, цель ее состоит во введении данного препарата и исследование ответа организма. В норме экскреция кортизола должна уменьшиться, а вот при гиперкортицизме такого эффекта не происходит.

С целью выявления источника гиперсекреции кортизола показано проведение компьютерной томографии, магнитнорезонансной томографии головного мозга, почек и надпочечников.

Синдром Иценко-Кушинга: лечение

Терапия данного патологического состояния зависит от патогенетического уровня его возникновения.

Если идентифицирован медикаментозный гиперкортицизм, то основным направлением является отмена препаратов глюкокортикоидов. Также назначаются препараты, подавляющие секрецию глюкокортикоидов.

При диагнозе болезнь Иценко-Кушинга, лечение, как и при новообразованиях надпочечников, проводиться в виде удаления данной опухоли. При отсутствии возможности проведения хирургической коррекции в некоторых случаях врачи вынуждены прибегнуть к удалению надпочечников. В некоторых случаях проводят сочетанное лечение с лучевой и химиотерапией.

Конечно же, помимо этиотропной терапии необходимо лечение, направленное на купирование симптомов, вызванных такими гормональными нарушениями и их последствий. К такому лечению можно отнести назначение антигипертензивных препаратов, сердечных гликозидов при появлении сердечной недостаточности, сахароснижающего лечения, иммуномодуляторов для повышения защитных свойств организма. То есть, поддержание основных жизненно важных функций человеческого тела.

Клинические рекомендации

В Российской Федерации как и для других патологических состояний, для гиперкортицизма различной этиологии существуют клинические рекомендации, в которых указаны уровни доказательности того или иного метода диагностики и лечения.

Выявлению повышенных показателей кортизола подлежат молодые люди, у которых не свойственно возрасту проявляются симптомы остеопороза, сахарного диабета, гипертензивных расстройств, внешними признаками, характерными такому патологическому состоянию.

При подозрении на гиперкортицизм клинические рекомендации указывают на доступные и относительно легкие методики диагностики, такие как выявление кортизола в слюне пациента.

Также используется определение данного вещества в суточной порции мочи.

Есть разработки, которые позволяют определять уровень кортизола в волосах, однако, данный метод диагностики относиться пока к категории ограниченных в примененнии.

Визуализационные исследований, такие как магнитнорезонансная томография назначается лишь в тех случаях, в которых лабораторно подтвержден гиперкортицизм, у детей клинические рекомендации направляют на детальную диагностику надпочечников, так как это наиболее частая причина таких результатов лабораторных исследований.

Видео : Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортизолемия)